Pathologie de la substance blanche : sclérose en plaques et leucodystrophies
Fiche de révision · Anatomie pathologique · P2
L'essentiel du cours
Chapitre 1 : Comprendre la substance blanche
La myéline est essentielle à la transmission rapide de l'influx nerveux.
Chapitre 2 : La sclérose en plaques : quand le système immunitaire attaque la myéline
La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central.
Chapitre 3 : Les leucodystrophies : quand les gènes de la myéline sont défectueux
Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires rares touchant la substance blanche.
Chapitre 4 : Comment diagnostiquer et traiter ces pathologies ?
L'IRM est l'examen clé pour visualiser les lésions de la substance blanche.
Teste-toi · 8 questions
1.Quelle cellule produit la myéline dans le système nerveux central ?
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Réponse : L'oligodendrocyte
Les oligodendrocytes sont les cellules qui forment la gaine de myéline autour des axones dans le système nerveux central. Les cellules de Schwann jouent ce rôle dans le système nerveux périphérique.
2.Quel est le mécanisme principal de la sclérose en plaques ?
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Réponse : Une attaque auto-immune de la myéline
La SEP est une maladie auto-immune où les lymphocytes T détruisent la myéline, formant des plaques de démyélinisation.
3.Quel symptôme peut évoquer une première poussée de SEP ?
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Réponse : Une baisse brutale de la vision d'un œil
La névrite optique rétrobulbaire, responsable d'une baisse brutale et douloureuse de la vision d'un œil, est un mode d'entrée classique de la SEP.
4.Les leucodystrophies sont caractérisées par :
- A.Une anomalie génétique du métabolisme de la myéline
- B.Une intoxication par des solvants
- C.Une atteinte inflammatoire acquise de la myéline
- D.Une carence en vitamine B12
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Réponse A : Une anomalie génétique du métabolisme de la myéline
Les leucodystrophies sont des maladies génétiques héréditaires qui perturbent la formation ou le maintien de la myéline.
5.Quel examen est essentiel pour visualiser les lésions de la substance blanche ?
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Réponse : L'IRM cérébrale
L'IRM est l'examen de référence car elle montre les hypersignaux de la substance blanche en séquence T2 ou FLAIR.
6.Quelle différence majeure existe entre SEP et leucodystrophies ?
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Réponse : La SEP est acquise et auto-immune, les leucodystrophies sont génétiques
La SEP est une maladie auto-immune acquise, tandis que les leucodystrophies sont des maladies génétiques présentes dès la naissance.
7.Dans la SEP, la ponction lombaire recherche typiquement :
- A.Des bandes oligoclonales d'immunoglobulines
- B.Des cellules tumorales
- C.Une glycorachie effondrée
- D.Une hyperprotéinorachie isolée
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Réponse A : Des bandes oligoclonales d'immunoglobulines
Les bandes oligoclonales d'IgG dans le LCR sont un marqueur biologique fréquent de la SEP, témoignant d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines.
8.Quel traitement est utilisé en première intention pour réduire les poussées de SEP ?
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Réponse : Les corticoïdes à forte dose
Les bolus de corticoïdes (méthylprednisolone) sont utilisés pour traiter les poussées aiguës de SEP, tandis que les immunomodulateurs sont un traitement de fond.