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Trafic lysosomal et maladies du stockage lysosomal

Fiche de révision · Biologie cellulaire · P2

L'essentiel du cours

  1. Chapitre 1 : Le lysosome, centre de recyclage cellulaire

    Le lysosome dégrade les macromolécules en briques élémentaires grâce à des hydrolases acides à pH ~5.

  2. Chapitre 2 : Comment les déchets arrivent-ils au lysosome ?

    Endocytose, phagocytose et autophagie sont trois itinéraires distincts qui aboutissent tous au lysosome.

  3. Chapitre 3 : L'étiquette mannose-6-phosphate

    Le mannose-6-phosphate est le code-barres moléculaire qui adresse les hydrolases au lysosome.

  4. Chapitre 4 : Maladies du stockage lysosomal

    Chaque maladie de surcharge correspond au déficit d’une enzyme précise et à l’accumulation de son substrat spécifique.

Teste-toi · 8 questions

  1. 1.Quel est le rôle principal du lysosome ?

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    Réponse : Dégrader les macromolécules en briques élémentaires

    Le lysosome est le compartiment de dégradation ; l'ATP est produite par la mitochondrie, les protéines par le ribosome.

  2. 2.Le pH interne du lysosome est :

    1. A.4,5 à 5 (acide)
    2. B.2 (très acide comme l'estomac)
    3. C.7,4 (neutre)
    4. D.9 (basique)
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    Réponse A : 4,5 à 5 (acide)

    Les hydrolases lysosomales sont actives à pH acide voisin de 5.

  3. 3.Quelle voie permet à une cellule de digérer ses propres organites endommagés ?

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    Réponse : Autophagie

    L'autophagie enveloppe les organites dans un autophagosome qui fusionne avec le lysosome.

  4. 4.Quel marqueur moléculaire adresse les hydrolases au lysosome ?

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    Réponse : Mannose-6-phosphate

    Le mannose-6-phosphate est ajouté dans le Golgi et reconnu par des récepteurs spécifiques.

  5. 5.La maladie de Gaucher est due à un déficit en :

    1. A.Glucocérébrosidase
    2. B.Hexosaminidase A
    3. C.Alpha-glucosidase
    4. D.Sphingomyélinase
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    Réponse A : Glucocérébrosidase

    Ce déficit entraîne l'accumulation de glucocérébroside dans les macrophages.

  6. 6.Dans la maladie de Tay-Sachs, quelle molécule s'accumule dans les neurones ?

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    Réponse : Ganglioside GM2

    Le déficit en hexosaminidase A empêche la dégradation du ganglioside GM2.

  7. 7.Quel est le principe de l'enzymothérapie substitutive ?

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    Réponse : Injecter l'enzyme manquante pour restaurer la dégradation

    On administre régulièrement l'enzyme recombinante qui peut être captée par les cellules.

  8. 8.Que se passe-t-il si une hydrolase lysosomale ne reçoit pas l'étiquette M6P ?

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    Réponse : Elle est sécrétée hors de la cellule

    Sans reconnaissance par le récepteur M6P, l'enzyme suit la voie de sécrétion par défaut.