Catabolisme des acides aminés ramifiés : leucine, isoleucine, valine
Fiche de révision · Biochimie · P2
L'essentiel du cours
Chapitre 1 : Introduction aux acides aminés ramifiés
Les BCAA sont oxydés majoritairement dans le muscle, pas dans le foie.
Chapitre 2 : Les deux premières étapes communes
La BCKDH est l'enzyme clé régulée, son déficit provoque la leucinose.
Chapitre 3 : Catabolisme de la leucine
La leucine est exclusivement cétogène : elle produit acétoacétate et acétyl-CoA.
Chapitre 4 : Catabolisme de l'isoleucine et de la valine
Valine = glucogène ; isoleucine = cétogène et glucogène ; leucine = cétogène.
Teste-toi · 8 questions
1.Quel est le site principal du catabolisme des acides aminés ramifiés ?
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse : Le muscle squelettique
Contrairement aux autres acides aminés, les BCAA sont principalement dégradés dans le muscle squelettique, qui possède les enzymes de transamination et de décarboxylation oxydative.
2.Quelle enzyme catalyse la décarboxylation oxydative des α-cétoacides ramifiés ?
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse : BCKDH (α-cétoacide déshydrogénase ramifiée)
La BCKDH (branched-chain α-ketoacid dehydrogenase) est le complexe multienzymatique qui décarboxyle les α-cétoacides issus de la transamination des BCAA.
3.La leucine est classée comme :
- A.Ni glucogène ni cétogène
- B.Exclusivement glucogène
- C.Exclusivement cétogène
- D.Glucogène et cétogène
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse C : Exclusivement cétogène
La leucine est dégradée en acétoacétate et acétyl-CoA, deux composés cétogènes. Elle ne peut pas produire de glucose.
4.Quel intermédiaire du cycle de Krebs est produit par la dégradation de la valine ?
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse : Succinyl-CoA
La valine est convertie en propionyl-CoA, puis en succinyl-CoA, un intermédiaire du cycle de Krebs. Elle est donc glucogène.
5.L'isoleucine est :
- A.Exclusivement cétogène
- B.Aucune des deux
- C.À la fois cétogène et glucogène
- D.Exclusivement glucogène
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse C : À la fois cétogène et glucogène
L'isoleucine donne de l'acétyl-CoA (cétogène) et du propionyl-CoA (glucogène), donc elle est mixte.
6.La maladie du sirop d'érable (leucinose) est due à un déficit en :
- A.BCAT
- B.Méthylmalonyl-CoA mutase
- C.BCKDH
- D.HMG-CoA lyase
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse C : BCKDH
Le déficit en BCKDH empêche la décarboxylation oxydative des α-cétoacides ramifiés, entraînant une accumulation toxique de leucine, isoleucine et valine et de leurs cétoacides, donnant une odeur caractéristique de sirop d'érable aux urines.
7.La première étape du catabolisme des BCAA est :
- A.Une déshydrogénation
- B.Une carboxylation
- C.Une transamination
- D.Une décarboxylation oxydative
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse C : Une transamination
Les BCAA subissent d'abord une transamination catalysée par la BCAT, qui transfère le groupement aminé sur l'α-cétoglutarate.
8.Quel coenzyme est nécessaire à la méthylmalonyl-CoA mutase ?
Voir la réponseMasquer la réponse
Réponse : Vitamine B12 (cobalamine)
La méthylmalonyl-CoA mutase utilise la vitamine B12 (sous forme de désoxyadénosylcobalamine) pour convertir le méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA.